曾繁聞醫師
雖然屬於較罕見的疾病,但因筆者服務的長庚醫院疑難雜症患者較多,已有數次經驗當患者/家屬聽到診斷病名時一頭霧水、或過度恐慌,因此為文解釋,希望提供患者與家屬正確的資訊,積極治療但不致手足無措。
是癌症嗎?存活率有多少?
卡波西氏肉瘤是低惡性度的惡性腫瘤,它的確具有侵犯多重器官、蔓延全身的能力,但通常擴散的速度較緩慢、較少直接造成患者死亡(僅2%患者的死亡是因為腫瘤的蔓延所造成)。也就是說他雖然是癌症的一種,但沒有其他的癌症來的那麼凶狠可怕。
為什麼會得到這種腫瘤?
卡波西氏肉瘤中,是不正常增生的淋巴血管細胞和管腔。
第八型人類皰疹病毒Human herpes virus type 8的感染與腫瘤形成有高度關聯,但並不是被感染到這種病毒就一定會發病。絕大多數的被感染者是沒有症狀的,只有少數被感染者因為免疫力的下降而導致腫瘤細胞增生。一旦被第八型人類皰疹病毒感染,引發卡波西氏肉瘤的機率僅萬分之一到萬分之三/每年。
不是愛滋病患者才會有嗎?是不是得了愛滋病?
卡波西氏肉瘤分為四大類:典型、非洲型、醫源性免疫缺乏型、愛滋病相關型。只有一部分患者是與愛滋病相關的。
典型卡波西氏肉瘤 Classic Kaposi’s Sarcoma
好發在老人家的下肢皮膚,尤其是腳、踝等部位。紅紫色的病灶,早期是平平的斑塊,漸漸長大變厚、凸出變塊狀腫瘤。通常沒有明顯的症狀。侵犯腸胃道時可能造成出血。壓迫淋巴節時可能造成水腫。進展速度較緩慢,較少直接造成患者死亡。
非洲型 African Endemic Kaposi’s Sarcoma
好發在赤道非洲附近,發病年齡較年輕。
醫源性免疫缺乏型 Iatrogenic Immunosuppressive Kaposi’s Sarcoma
例如接受器官移植患者,需長期使用抗排斥藥物(除了Sirolimus以外),而造成免疫力低下,使卡波西氏肉瘤的發生機率增加了500倍。平均發生在移植後15-30個月。漫延較為廣泛,除了皮膚黏膜,也常侵犯內臟器官。
愛滋病相關型 AIDS-related Epidemic Kaposi’s Sarcoma
是愛滋病患者發生率第一名的惡性腫瘤。HIV病毒感染者發生卡波西氏肉瘤的機率增加了3640倍。蔓延較為廣泛與快速,侵略性較強。除了頭臉部、身體的皮膚、口腔黏膜上的病灶以外,內臟器官的侵犯可能造成腸胃道出血、腸阻塞、支氣管痙攣、咳嗽、呼吸窘迫等症狀。
會傳染嗎?
腫瘤本身不會傳染。但引發腫瘤的第八型人類皰疹病毒會隨著唾液、性交傳染。大部分被傳染到病毒的人並不會發病,據統計引發卡波西氏肉瘤的機率僅萬分之一到萬分之三/每年。從感染病毒,到腫瘤發生的「潛伏期」,往往長達多年。
還需要做什麼檢查?
對於典型卡波西氏肉瘤患者,因疾病進展緩慢,且病灶通常沒有症狀,一般只需詳細的問診、身體檢查、基本驗血即可,除非懷疑有內臟侵犯造成的相關症狀,否則一般不需進行消化道內視鏡、支氣管鏡的檢查。對於免疫缺乏型和愛滋病相關型卡波西氏肉瘤患者,因疾病侵犯較快速且廣泛,則需積極介入處理。
治療
治療主要的目的不在「根除/治癒」腫瘤,而是控制病情、縮小腫瘤體積、減輕腫瘤造成的症狀不適、減緩腫瘤的擴張。
針對局部的皮膚病灶
觀察
手術切除
液態氮,冷凍治療
雷射
9-cis Retinoic acid藥膏、Imiquimod藥膏
放射線、電療
病灶內注射化療藥物
針對廣泛、快速惡化的病灶、內臟的侵犯
全身性化療藥物
針對免疫缺乏型卡波西氏肉瘤
將免疫抑制藥物減量/停用/或換用Rapamycin
針對愛滋病相關型卡波西氏肉瘤
抗愛滋病毒藥物HAART
加上以上的局部治療/全身化療藥物