曾繁聞醫師
最常見的形態，是塊狀硬皮症。局部出現一到數塊硬梆梆的皮膚。早期病灶會有一圈紅紫色的環狀發炎，中央漸漸變白、變硬，晚期病灶的毛髮脫落、排汗減少、皮膚出現色素沉澱。
廣泛性硬皮症，指出現大於四個3公分以上的硬皮病灶，或病灶侵犯兩個以上的身體部位。這是較少見的形式，佔7%-9%。廣泛性硬皮症患者較有可能出現肌肉關節疼痛、疲倦等症狀，抽血則可能發現自體免疫抗體呈陽性反應，如抗核抗體ANA。
直線型硬皮症，指皮膚/皮下組織出現一條線狀的硬皮病灶，這是小孩子最常出現的形式，佔小朋友病灶的42-67%，常侵犯頭臉部或四肢。在頭臉部有個出名的形式稱為「軍刀疤En coup de sabre」，指額頭一道直線型凹陷，彷彿被砍留下的疤痕(哈利波特的閃電疤？)。可能伴隨皮下組織、肌肉骨頭的硬化萎縮。少部分可能侵犯神經，13%的患者有癲癇抽筋的症狀。14%軍刀疤的小朋友出現眼睛傷害，因此建議診斷後三年內，每3-4月定期接受眼科檢查。
最少見，也最嚴重的形式，全硬化型硬皮症。通常出現在四肢，從表皮、真皮、皮下組織、肌肉、骨骼出現全層的硬化。可能造成肌肉萎縮、關節巒縮僵硬、慢性皮膚潰瘍、甚至皮膚癌。
硬皮症患者的皮膚切片下，真皮層塞滿了厚厚的膠原蛋白束(厚實粉紅色的部分)，所以皮膚摸起來硬梆梆的。原本真皮層內的汗腺、毛囊漸漸被破壞消失，因此病灶皮膚的毛髮量、流汗量都減少。
硬皮病灶可能在3-5年的過程中逐漸軟化。雖然多數病患可以有很長一段時間不再受硬皮症的困擾，但部份患者可能復發、出現新的硬皮病灶。
病因
皮膚中膠原蛋白增生的速度，大於代謝消失的速度，破壞了原本的平衡，而使皮膚中的纖維大量增加，產生硬皮的症狀。
什麼樣的刺激引發了這樣的失衡，目前雖沒有十分確定，但可能包括外傷、放射線、藥物、感染(如borrelia、cytomegalovirus)、自體免疫等。在分子生物的層次，這些刺激造成血管內皮傷害，吸引發炎細胞聚集、釋放細胞激素如transforming growth factor-ß、而造成膠原纖維的過度累積。
會遺傳嗎？
硬皮症沒有強烈的遺傳特性，但1%的硬皮症患者家中有一等親或二等親的其他患者。另外，約一到二成的患者家族中有其他自體免疫疾病的家族病史。
會傳染嗎？
雖然感染可能是硬皮症發病的誘發原因之一，但硬皮症本身非感染症，不會傳染。
治療
依據病灶型態、數量、侵犯部位、面積、患者健康情況，來選擇最適合的治療方法。
外用藥膏：類固醇藥膏、外用免疫調節劑tacrolimus、維他命D3藥膏、imiquimod等，多數在一個月內可見改善。
照光治療：UVA1、narrowband UVB、broadband UVA等，適合面積廣泛的病灶。
口服藥：類固醇、methotrexate、mycophenolate mofetil、cyclosporin、D-penicillamine等，當硬皮症侵犯臉部、深度較深、影響關節活動時需要積極治療。
網路上說硬皮症是難以控制的免疫疾病？需要化療藥物治療？會造成肺臟、腎臟損傷？有高死亡率？
以上敘述，指的是全身性硬化症Systemic sclerosis。全身性硬化症屬於自體免疫疾病，產生全身性(皮膚 + 內臟)硬化病灶。除了皮膚以外，可能侵犯肺、腎、食道腸胃道、關節等器官，造成健康的威脅，往往需要高劑量的類固醇、免疫調節藥物來控制。全身性硬化症的患者皮膚除了出現硬皮病灶以外，還會出現二級雷諾氏現象Secondary Raynaud phenomenon(遇冷時手指出現白、黑、紅的系列顏色變化)、指端軟組織硬化、指甲周圍微血管擴張等特徵。
雖然少部分侷限性硬皮症Morphea患者的身上，有較大面積的侵犯，可能頭頸部、軀幹、四肢同時存在硬皮病灶，但不會出現二級雷諾氏現象Secondary Raynaud phenomenon、指端硬化、指甲周圍微血管擴張、鼻部嘴部變形等變化，有經驗的皮膚科醫師從病灶外觀即可辨別。雖然在較少的情況下，硬皮症可能造成皮膚病灶下方的肌肉、骨骼、甚至神經的纖維化病灶，但不會侵犯內臟器官、並不會直接影響預期壽命。
這兩種疾病的嚴重性可說天差地遠，但因為類似的皮膚表現，加上中文翻譯的名稱混亂，容易造成混淆。這兩者的區分可以說是醫師在診斷硬皮症時，最重要的工作，以避免造成不必要的恐慌、更不致延誤重症的治療。
恩恩,謝謝醫師補充^^
請問如果有輕微的硬皮症,那平常是否可以拿去角質的產品在硬皮的皮膚上做去角質的動作呢?
這樣會不會有影響呢?
Hi小玲
可以，但對硬皮病灶本身應該沒有幫助。
硬皮症的變化發生在較深的真皮層和皮下組織，與最淺層的「角質」沒有直接的關聯。
但如果週邊的皮膚有去角質的需求，那是沒關係的。只要別過度傷害表皮即可。
請問硬皮症會擴大嗎？我的下巴處有塊皮膚愈來愈黑，但不硬，目前用擦溼症藥治療，但效果不是很好，想請問是否有別的方法，謝謝
接上則
您好
侷限性硬皮症Morphea一般進展緩慢
但面積的確有可能擴大
色素沉澱只是硬皮症的其中一種表現
建議再次尋求皮膚專科醫師的診斷
確診後再用藥
細明體;FONT-SIZE:10pt;”>以免你的皮膚承受不必要的副作用
謝謝醫生回答
請問色素位置可以用雷射治療嗎？
凹陷處可以自體脂肪移植嗎？
不好意思
請問醫生我需要做切片檢查嗎？
謝謝回答
不好意思醫生再請問你
我現在使用的是Protopic Ointment 0.1﹪
我需要跟類固醇藥交換使用嗎？
謝謝
凹陷部分,若病情已經穩定 (已發病超過半年,近期沒有擴大,紅腫,新發病灶),的確可以考慮注射玻尿酸或自體脂肪移植來填補.不過自體脂肪移植在下巴硬皮症的存活率並不高,也就是說注射後數個月,效果就會打折扣,需要再次填補.
色素沉澱部分,硬皮症造成的屬於發炎後色素沉澱.
對於發炎後色素沉澱,可以嘗試的治療包括:防曬,美白產品,退色素藥膏,果酸換膚,Q-switched雷射(例如淨膚雷射)等等.
但目前對於"硬皮症造成的"發炎後色素沉澱,並沒有相關的醫學研究/論文記載.也就是說,對於效果和安全性,沒有保證. 如果在病情穩定,疾病活性消失的狀況下,建議從坊曬和外用品開始嘗試.
如果你的皮膚科醫師認為,你的症狀比較特殊,他對診斷存有疑慮,或是治療效果不如預期,那他應該會考慮幫你安排切片檢查.
是個小手術,但還是會留下一道短短的疤痕.如果你的醫師對於診斷有把握,他應該會希望幫你省下這一刀.
對於處於活性期的(局部/淺層)硬皮症,普特皮藥膏已經有科學證據支持它的效果,類固醇藥膏在經驗上效果也不錯.
普特皮的好處是長期使用不會產生皮膚萎縮等類固醇的副作用,缺點是效果可能稍慢.在某些皮膚病的治療上,的確有種療法是周一到周五使用普特皮或其它不含類固醇的藥膏(例如維他命D藥膏),週末使用類固醇藥膏,藉此降低類股純的使用量.
一般來說,(局部/淺層)硬皮症使用普特皮1~3個月,應該會有進步. 如果已經看到改善,或許就不需使用類固醇藥膏囉.
非常謝謝醫生的回答
因為我人不住在台灣無法去面診
所以才在這請教醫生
我的硬皮症從發作到現在應該有十年了
位置大小都沒什麼改變
只是近兩年凹陷處及顏色比較嚴重
所以才會想做整型
其實我已做了一次Q-switched雷射
但做完後皮膚會有些許次痛但不會紅
不知是什麼原因？
另自體脂肪移植到下巴是可以永久的嗎？
日子久了會不會壞死呢？
麻煩醫生的回答
不好意思
醫生有開了藥膏
Domina cream hydroquinone
不知有沒有效？
謝謝
雷射做完通常會有些乾燥,緊繃,紅腫, 至於程度就取決個人體質和施打劑量, 大多三天內會消失.
自體脂肪移植, 如之前回答所說, 在硬皮症的下巴存活率不算高. 通常注射完3-6個月後,會消失一部分,能存活下來的,就比較有機會可以長期維持. 所以的確是有希望經過數次治療後,達到穩定的狀態. 但若只有單一一次的治療,應該不能期望過高.
Hydroquinone是很常使用的退色素藥膏,原理是抑制黑色素細胞的關鍵酵素,減少新生的黑色素. 理論上的確有幫助, 但不一定能有非常滿意的退色效果.
少部份人對該成分過敏,使用後如果出現嚴重紅癢狀況,不要勉強使用,以免因發新的色素沉澱,越抹越黑.
請問醫生，我可以在家自行使用果酸產品嗎？
如：妮X絲X 果酸淨白凝膠（ANA10）
如果可以，是在用藥完後再擦嗎？
謝謝回答
醫生，我發現我做了雷射兩星期後
硬皮症發病的位置週邊開始次痛
我個人覺得應該是擴大了
可能真的如你所說，雷射活化了細胞
如果是這樣，我需要馬上擦回類固醇的藥嗎？
謝謝
甘醇酸濃度在10~15%以下,是比較少有副作用的濃度,一般開架式商品以此濃度為上限,買回家擦大多是很安全的. 不過也是未經驗証在硬皮症的部分,如果有比較明顯的紅癢就不要勉強.
一般雷射術後的紅腫刺痛,應該是前幾天最明顯,之後漸漸改善. 如果是術後兩週才開始不舒服,那就應該回診找醫師看一下了. 因為沒有親自接觸你,未避免判斷誤差,不適合給你任何治療上的指示,還是要給你的醫師看一下喔.
醫生，真的非常感謝你的回答！
曾醫師你好:
我是硬皮症患者,我有問題想請問您,我的二隻手有雷諾氏現象,黑灰色是不是黑色素沉澱的關希.
請問您我可以用什麼藥來治療它,請問您南部有附設醫院?我住台南.謝謝!
淑清你好，
很抱歉這麼晚回覆你，之前出國進修一趟，昨天才回到台灣。
如果你指的是本文所提的morphea侷限性硬皮症，那病灶部位的確常見到發炎後留下的色素沉澱。在病灶已經穩定，沒有明顯發炎跡象時，可以考慮使用衛生署核可美白成分的退斑藥膏或保養品，是最方便經濟的辦法，可以就近至附近皮膚科診所詢問。
如果你指的是全身性硬皮症，那色素沉澱不是典型的表現，除非是病灶曾經發炎，而留下色素的痕跡。會不會是因血流受阻，造成的顏色變化？如果是因血流供應不良而造成黑藍色的變化，就應該前往大型醫院皮膚科及免疫風濕科就診，避免演變成組織缺血壞死的狀況。
目前只有在台北服務，不過祝你在家附近找到親切又可靠的醫療協助！
謝謝曾醫生的回答,我有硬皮症,治療一年多了,最近發現手肘有比較黑,手背更黑,手指頭腫脹,很難看!就想請教曾醫師看看有什麼辦法讓我的手不要繼續黑下去了.我會去找皮膚科看看.謝謝曾醫師!
謝謝曾醫生的回答,我有硬皮症,治療一年多了,最近發現手肘有比較黑,手背更黑,手指頭腫脹,很難看!就想請教曾醫師看看有什麼辦法讓我的手不要繼續黑下去了.我會去找皮膚科看看.謝謝曾醫師!
Hi淑清,
雖然看不太出來你說的是侷限性的硬皮症或是全身性硬化症,不過看完診有什麼結論再跟我分享一下囉.
曾醫師，您好：
2年前，切片檢查，發現有局部性硬皮症，在右邊的太陽穴，硬皮的部分大約２公分，光滑呈現白色，有持續在打類固醇以及擦藥治療，但硬皮周圍皮膚顏色比臉上其他部位的顏色更深。這是不是因為使用類固醇治療的關係。
5個月前在頭上發現有小部分的凹陷傷痕呈現紅色，以為是撞到所以沒有管它，但前幾個月發現凹陷傷痕有擴大的現象，目前約2公分左右。原本呈現深紅色，現在顏色轉淡(為粉紅色)。這是不是也是硬皮症的病灶?
還想請問醫師，最近手部的關節也會有酸痛的現象，這是不是也跟硬皮症有關? 那有沒有方法可以知道身體部位哪邊會再次發生?
Best Regards
Amy
Hi Amy,
硬皮周圍顏色變深,較合理的原因是硬皮病灶發炎,留下的色素沉澱. 類固醇藥膏的確有可能造成顏色改變,不過大多是變淺變白.
新發病灶是不是新的硬皮產生,最好是請原醫師幫您診斷.
手部關節酸痛,可能與硬皮症相關,也可能是獨立發生的其它關節炎,這無法單用病史推論.
硬皮病灶的再發,目前沒有方法可以知道會出現在什麼地方,但如果皮膚出現不明病灶,宜早期就醫,以達及早治療,預防惡化的目的.
88娱乐城
我不是为了钱，我是因为生活…
依特服饰有限公司
爱那么短，遗忘那么长…
立博博彩公司
感情的戏…
醫生您好 那想請問有使硬斑不那麼明顯的病例嗎??因為我知道沒辦法醫
可以想說醫美可不可以讓斑不那麼明顯
謝謝您我真的很想把斑變淡